Нейробластома — диагностика и лечение в Израиле

Нейробластома – это злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток симпатической нервной системы. Встречается у детей раннего возраста. Является единственным видом рака, способным редуцировать самостоятельно. После лечения в Израиле удается добиться пятилетней выживаемости у 60-95% детей.Что-такое-нейробластома

Причины и статистика

Причины нейробластомы до конца не ясны, как и факторы, способные стимулировать рост опухоли. Приблизительно 1-2% случаев связывают с наследственностью. У пациентов есть мутации в генах:

  • ALK (тирозинкиназный рецептор)
  • PHOX2B (связан с болезнью Гиршпрунга)
  • Делеции (выпадения) в локусах 1p36 и 11q14-23

Прогностическое значение при лечении имеют следующие генетические изменения в клетках нейробластомы:

MYCN – онкоген дистального отдела второй хромосомы (25% случаев)

Выпадение локуса 1p36

При наличии мутаций в генах клеток прогноз и шансы на успешное лечение заболевания ухудшаются.

Нейробластома бывает в любом органе, где есть симпатические нервные клетки:

  • Мозговом слое надпочечников (40%)
  • Параспинальных ганглиях (25%)
  • Грудной клетке (15%)
  • Тазу (5%)
  • На шейке матки (3%)
  • В других органах (12%)

Опухоль составляет 6% от всех злокачественных патологий в раннем возрасте. Она встречается у 9,5-10,4 детей на миллион. Соотношение мальчиков и девочек – 1,2:1. Приблизительно 90% нейробластом в Израиле и других странах мира диагностируется в возрасте до 5 лет. Из них 40% — до 12 месяцев, 35% — в 1-2 года, 25% — после 2 лет.

Узнать точную стоимость лечения


Симптомы

Признаки нейробластомы связаны с расположением. Небольшие опухоли долгое время протекают скрытно, выявляются случайно. Клиника манифестирует, когда в организме уже есть метастазы, что осложняет лечение.

Основные симптомы нейробластомы:Nejroblastoma_Stadii-_Simptomi-_Lechenie_razlichnimi_metodami_3

  • В надпочечниках. Дискомфорт в животе, тошнота, рвота, потеря аппетита, повышенная концентрация катехоламинов в моче. При компрессии почечной артерии повышается давление. Редко возникает хроническая диарея, не поддающаяся лечению, вызванная увеличением продукции кишечного вазоактивного протеина опухолью.
  • Распространение метастазов нейробластомы на скелет и костный мозг (у 50% пациентов). Боли в костях, патологические переломы, точечные кровоизлияния в кожу, слизистые, орбиту, похудение, лихорадка, капризность, панцитопения, анемия.
  • Метастазы в брюшной полости (у трети пациентов) иногда бессимптомные, крупные опухоли заметны визуально. Явные признаки говорят о вовлечении в процесс внутренних органов (печени, поджелудочной), компрессии сосудов.
  • Опухоль параганглиев. Проникновение в позвоночник вызывает парезы и паралич конечностей, недержание мочи и кала.
  • Нейробластома в грудной клетке (заднем средостенье). Опухоль на начальном этапе становится случайной находкой. Потом возникает легкая обструкция дыхательных путей, навязчивый кашель не реагирующий на стандартное лечение.
  • Торокальная нейробластома, распространяющаяся из грудной клетки на шею, провоцирует синдром Горнера. Он включает птоз (опущение века), сужение и слабую реакцию зрачка на свет, энофтальм, нарушение потоотделения на половине лица, гиперемию кожи, расширение сосудов конъюнктивы. У ряда пациентов наблюдается мозжечковая атаксия, механизм ее развития неясен.
  • Опсоклонус и миоклонус (3% случаев). Проявляются быстрыми горизонтальными движениями глазных яблок, судорожными сокращениями разных групп мышц. Симптом может появиться даже после излечения опухоли.

images (2)О метастазах в параорбитальное пространство говорит экзофтальм. У детей до полугода опухоль распространяется на печень, костный мозг и кожу (плотные, синюшные мелкие узелки под кожей, напоминающая врожденную краснуху). У подростков чаще бывают метастазы нейробастомы в головной мозг.

Перечисленные симптомы должны стать сигналом для направления ребенка в онкоцентр.

 


Стадии нейробластомы

Нейробластома включает 3 гистологические формы:

  • Дифференцированная (высокодифференцированная опухоль называется ганглионеврома и считается отдельной патологией)
  • Опухоль из шванновских клеток (отвечают за синтез и разрушение миелиновой оболочки нервных волокон)
  • Недифференцированная

Для определения клинических стадий заболевания в Израиле используется международная классификация.

Стадия I
Опухоль находится в одной части тела, почти полностью удаляется хирургическим путем.
Стадия IIA
Одиночная опухоль, которую нельзя удалить полностью, без вовлечения лимфатических узлов.
Стадия IIB
Локализованная опухоль, с возможностью полного иссечения или без нее. Вовлечены регионарные лимфоузлы на стороне опухоли.
Стадия III
Нейробластома пересекает срединную линию. Одиночная опухоль, с раковыми клетками в лимфатических узлах на противоположной части корпуса.
Стадия IV
Распространение нейробластомы на отдаленные лимфоузлы, печень, скелет, костный мозг и другие органы.
Стадия IVS
Нейробластома с метастазами только в костный мозг (поражено меньше 10% органа), печень и кожу у детей до 12 месяцев.

Диагностика нейробластомы в Израиле

Диагностику нейробластомы в Израиле проводят инструментальными и лабораторными методами. Для прогноза заболевания используют генетические анализы.2018-4-10-19-29-31-541-neuroblastoma_0-330x196

Лабораторная диагностика нейробластомы в Израиле включает определение таких показателей:

  • Катехоламины, их метаболиты - ванилилминдальная, гомованилиновая кислота в моче (маркерный анализ для нейробластомы)
  • Креатинин
  • АЛТ
  • АСТ
  • Щелочная фосфатаза
  • Общий белок
  • Альбумины
  • Протромбиновый индекс и протромбиновое время
  • Электролиты (калий, магний, фосфор)
  • Мочевая кислота
  • Лактатдегидрогеназа
  • Ферритин
  • Тиреотропный гормон (ТТГ), тироксин (Т4)
  • Общий уровень IgG
  • Флюорисцентная гибридизация
  • ПЦР

Флюорисцентная гибридизация определяет MYCN (маркер прогноза лечения), ПЦР - специфические транслокации в хромосомах, характерные для саркомы Юинга или альвеолярной рабдомиосаркомы (проведение диффиеренциации между этими заболеваниями и нейробластомой).

Инструментальная диагностика нейробластомы в Израиле включает:

  • УЗИ
  • КТ
  • МРТ
  • Рентгенографию
  • Биопсию
  • Аспирацию костного мозга

УЗИ – способ первичного обнаружения нейробластомы, скрининга пациентов из группы риска и детей до года. КТ проводят для уточнения размеров опухолей в брюшной полости.

mrimachineМРТ с гадолиниевым контрастом четко визуализирует мягкие ткани. Обследование назначается при новообразованиях в области паравертебральных ганглиев, проникновении нейробластомы в позвоночник.

При синдроме Горнера делают магнитно-резонансную томографию головы и шеи. Рентген определяет кальцификаты в опухолях грудной клетки и живота.

Для оценки результатов лечения проводят ПЭТ-сканирование. Но это методика при нейробластоме не достаточно информативная. Поэтому она включена не во все рекомендации.

Биопсию проводят накануне вмешательства или при большом диаметре опухоли, не поддающейся удалению. Она позволяет поставить точный диагноз, провести молекулярные тесты, определить группу риска нейробластомы для выбора схемы лечения.

Для выявления метастазов и после завершения лечения в Израиле используют тесты:

MIBG. Вводится метайодбензилгуанидин, содержащий радиоактивный йод. Вещество накапливается в тканях опухоли. Через 1-3 дня проводят осмотр специальной камерой.

Сканирование с технецим-99 (при подозрении на костные метастазы и для контроля).

Стоимость диагностики
Cтоимость диагностики $
Анализы крови, включая онкомаркеры (Blood test (oncological pack)) 635
3D симуляция лучевой терапии (Radiotherapy: simulation 3D) 2500
ПЭТ-КТ (PET-CT) 1470
Консультация онколога 550
Профессор Цви Рам, нейрохирург, консультация 650

Узнать точную стоимость диагностики

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Методы лечения нейробластомы, применяемые в клинике

lechenie-nejroblastomy1-1024x683Перед началом лечения и удалением нейробластомы в Израиле определяют ее группу риска. Она бывает высокой, промежуточной и низкой. Учитываются данные гистологии, биологический и гистохимический тип, возраст ребенка, стадия.

Нейробластомы с высоким риском:

  • Стадия IV, больные старше года с MYCN или без него
  • Стадия I-III/IVS, любой возраст с MYCN
  • Нейробластома с промежуточным или средним риском:
  • Стадия II, пациенты всех возрастов без MYCN, но с делецией 1p36
  • Стадия III, дети моложе 2 лет, без MYCN, с 1p36, дети старше двух лет без MYCN, с выпадением 1p36 или без него
  • Стадия IV, пациенты до года с отсутствием MYCN
  • Прогрессирующее заболевание

Нейробластома с низким риском:

  • Стадия I, все пациенты без MYCN
  • Стадия II, независимо от возраста, при отсутствии MYCN и выпадения 1p36
  • Стадия III, пациенты до 2 лет, без MYCN и 1p36
  • Стадия IVS без MYCN

В Израиле пользуются также международной прогностической классификацией нейробластомы. Она включает хирургическую оценку опухоли по двадцати показателям, стадию:

  • L1 – локализованное новообразование, жизненно важные органы не задействованы
  • L2 – ограниченная опухоль с наличием хирургических рисков
  • M - метастазы
  • MS – метастазы в кожу, костный мозг и печень у детей до 12 месяцев

Варианты лечения пациентов с нейробластомой низкого риска в Израиле:

  • Наблюдение. У детей до 18 месяцев опухоли часто редуцируют самостоятельно.
  • Хирургическое лечение нейробластомы.
  • Операция с адъювантной химиотерапией при больших опухолях с хирургическим риском, неблагоприятной гистологии (недифференцированные опухоли), на этапе IVS, при параличе. Используются такие препараты, как этопозид, карбоплатин, доксорубицин, циклофосфамид.
  • Радиотерапия, как неотложное лечение при сдавлении спинного мозга, опасных для жизни локализациях опухоли.

Лечение нейробластомы среднего риска в Израиле:

  • Химиотерапия с удалением опухоли или без него. Медикаментозное лечение включает 4-8 циклов (в зависимости от биологических особенностей нейробластомы). Операцию проводят до химиотерапевтического лечения или после него. Иногда выздоровления удается добиться без вмешательства.
  • Хирургическое лечение и наблюдение (только для младенцев).
  • Облучение при неотложных состояниях.

Лечение нейробластомы в Израиле у пациентов с высоким риском:

  • Химиотерапия (4 курса). Чередуются циклы – цисплатин + этопозид, винкристин + циклофосфамид + доксорубицин. При рецидивах к режиму лечения добавляется топотекан (ингибитор ДНК-топоизомеразы).
  • Миелоаблативная терапия нейробластомы (полное подавление функции костного мозга) с последующей пересадкой стволовых клеток.
  • Удаление опухоли.
  • Радиотерапия.

Прогноз

images (3)Прогноз при лечении нейробластомы зависит от разновидности опухоли. Если она входит в низкую группу риска, выживаемость на протяжении 5 лет достигает 95%, в средней – больше 90%, в высокой – 20-38%. Имеет значение и возраст пациентов. Показатели у детей до года – 90%, 1-4 лет – 68%, 5-9 лет – 52%, 10-14 лет – 66%.

За последние десятилетия в мире и Израиле прогнозы улучшились. Если в 1975 году положительный результат лечения был у 86% детей до года, то в 2010 – у 96%. В группе от 1 до 14 лет пятилетняя продолжительность жизни повысилась с 34% до 68%.

Преимущества лечения нейробластомы в Израиле

Первый медицинский центр Тель-Авива – одна из ведущих клиник Израиля по лечению нейробластомы. Здесь работают опытные врачи и профессора. Перед началом лечения проводится молекулярная диагностика, чтобы узнать группу риска патологии и выбрать эффективный протокол. Применяются все схемы лечения, включая миелоаблативную терапию и пересадку стволовых клеток.

В процессе лечения следят за состоянием пациентов, для своевременной коррекции осложнений. После завершения курса больные наблюдаются в клинике.

Преимущества лечения нейробластомы в Израиле:

  • Использование новейших достижений медицины
  • Квалифицированный персонал
  • Современная аппаратура
  • Индивидуальный подход к пациентам
  • Доступные цены на лечение
  • Комфортные условия
Стоимость лечения
Cтоимость лечения $
Краниотомия (удаление опухолей головного мозга) от 19000
Химиотерапия 1 курс, включая дневной стационар от 850
Лучевая терапия (стоимость 1 поля) от 180

Узнать точную стоимость лечения

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Выбор врача

Лечением нефробластомы в Израиле занимаются детские онкологи и хирурги с многолетним опытом. При необходимости подключаются специалисты по лучевой терапии, консультанты смежных направлений. Координатор поможет выбрать подходящего врача, обеспечит перевод и сопровождение.

Получить помощь в подборе специалиста

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Получите бесплатную программу диагностики и лечения
Вашего заболевания от ведущих израильских специалистов
Гарантированный ответ в течение 24 часов

Укажите контактный номер телефона

Введите Ваш e-mail

Пожалуйста, укажите ваше заболевание/проблему

Размер одного файла не должен превышать 25 Мб
Отправив заявку, Вы получите:
  • Программу лечения, составленную доктором на основе Ваших медицинских документов
  • Индивидуальный подбор профильного специалиста
  • Полный перечень необходимых процедур и их точную стоимость
  • Время пребывания в Израиле